Интрамедуллярные опухоли — новообразования, возникающие в спинномозговом веществе, то есть внутри позвоночника, в полости его канала. Эта область входит в число сложнейших в нейрохирургии.
В статье вы узнаете о симптомах, причинах и способах лечения таких опухолей.
Что такое интрамедуллярная опухоль спинного мозга
Опухоли, находящиеся в позвоночном канале, классифицируются по гистологическому происхождению и по характеру роста. Но одно остается всегда неизменным — они начинают развитие в паренхиме спинного мозга. Такой вид опухолей считается редким и составляет 4-10% от всей численности опухолей ЦНС.
Такие опухоли развиваются исключительно в спинном мозге, за его оболочку не выходят, но формируют характерное выпячивание. Разрастание бывает интенсивным вплоть до полного заполнения субдурального пространства. Чаще всего такой вид опухолей локализуется в шейном отделе позвоночника.
Пометка! Интрамедуллярные опухоли, как правило, доброкачественные по своей природе и растут медленно. Удаление таких структур —, сложная и опасная процедура. Специалисты не могут дать развернутого ответа на вопрос, почему в некоторых ситуациях такие опухоли перерождаются в злокачественные.
Причины
Точные причины возникновения интрамедуллярных опухолей назвать сложно.
Скорее, можно выделить ряд факторов, дающих начало такому развитию. К ним относятся:
- чрезмерное радиационное воздействие,
- интоксикация организма вредными химическими веществами, например, при постоянном контакте с химикатами и канцерогенами в силу трудовой деятельности,
- продолжительное курение,
- возраст — риск развития такого вида опухолей только увеличивается после 45 лет (однако в ряде случаев заболевание диагностируется у детей),
- наследственная предрасположенность.
Классификация
В первую очередь интрамедуллярные опухоли шейного отдела спинного мозга делятся на доброкачественные и злокачественные. Первые характерны медленным развитием либо опухоль пребывает в неизменном состоянии.
В этом случае у пациента самые высокие шансы на полнейшее излечение. Злокачественная природа опухоли заявляет о себе быстрыми темпами роста клеток. Погибая, эти клетки передают своим потомкам злокачественный характер.
Виды интрамедуллярных опухолей:
- Астроцитома (30%) — редкий вид, бывает как доброкачественной (25%), так и злокачественной (75%), берет свое развитие из астроцитов — нейроглиальных клеток. Если у взрослых ее локализация, как правило, шейный отдел позвоночника, то у детей — грудной. Заболеванию наиболее подвержены дети до 10 лет. Такая опухоль часто дает развитие кистам, они растут медленно, но их размеры могут быть абсолютно разными, вплоть до действительно внушительных.
- Эпендимома (63%) по своей природе чаще доброкачественная. Относится к интрадуральному экстрамедуллярному образованию позвоночника (внутреннему). Опухоль развивается из-за неправильного деления клеток эпендимального эпителия. Как правило, место ее локализации — это уровень конуса конского хвоста или шейный отдел позвоночника. Структуру чаще всего имеет однородную, строго ограниченную, это дает хорошую возможность ее оперировать с полностью благоприятным исходом для пациента. Даже в случае с доброкачественной эпендимомой после ее удаления могут возникать рецидивы (если какой-то фрагмент опухоли не был удален). Риск развития рецидивов составляет примерно 16%.
- Гемангиобластома (7,5%) — незлокачественное образование с крайне медленным ростом. Представляет собой массу сосудистых образований. Локализация — торакальная область (50%) или шейная (40%). Поражает в основном мужчин. Как правило, самый опасный возраст — 40-60 лет. Если была проведена квалифицированная операция и гемангиобластома была успешно иссечена, то риск рецидивов минимален. Однако, в 25% случаев данной опухоли сопутствует болезнь Гиппеля-Линдау, тогда все обстоит гораздо хуже. В этом случае даже удаление опухоли в полном объеме не становится панацеей от повторного ее развития, и она заново может возникнуть в любом отделе ЦНС.
- Олигодендроглиома (3%) — редчайшая опухоль 2-3 степени злокачественности. Возникает как следствие мутации олигодендроцитов, клеток, которые формируют миелиновую поверхность нервных волокон спинного мозга. Возраст пациентов, как правило, 30-45 лет, и чаще это мужчины. В случаях заболевания всегда показано оперативное вмешательство, но спустя 1-2 года после него может наступить кризис. Не может быть иссечена в полном объеме из-за ее прорастания в кровеносные сосуды. Чаще всего такая опухоль имеет четко ограниченный контур, сверху может быть киста.
- Дермоид и эпидермоид чаще поражает женщин, как правило, в области конуса конского хвоста.
- Липома развивается с одинаковой степенью вероятности как у женщин, так и у мужчин. Расположение — в основном шейно-грудной отдел. Среди индивидуальных симптомов — паралич одной или обеих конечностей. Если опухоль расположена в нижних отделах позвоночника, то среди симптомов будет отмечаться нарушение работы сфинктеров.
Симптомы
При каждом конкретном виде опухоли клиническая картина индивидуальна. Симптомы зависят также от стадии заболевания, размера новообразования и его расположения, темпов развития.
Все симптомы делятся по категориям:
- Проводниковые. Сюда относятся нарушения функций конечностей.
- Корешковые. Проявляются в болях различной продолжительности и характера. Могут добавляться неврологические признаки.
- Сегментарные. Это утрата чувствительности конечностей, как частичная, так и полная. Снижение двигательной активности пациента, вегетососудистые признаки.
Кроме этого нередки нарушения мочеиспускания, дефекации (особенно у детей до года), изменение положения головы, онемение затылочных мышц, кривошея. При расположении опухоли в грудном отделе часто возникают сколиозы. У ребенка может наблюдаться задержка развития навыков передвижения, он может вовсе отказываться ходить или находиться на ногах, сидеть.
В некоторых случаях замечается снижение восприимчивости к боли, температурам. Редко, но бывают визуальные проявления в виде уплотнения над позвоночником.
Диагностика
Для диагностики пациента назначают следующие исследования:
- КТ — один из точнейших видов диагностического исследования, он дает возможность делать послойные снимки, но он не может отличить разные виды опухолей.
- Рентген позвоночника не всегда бывает результативен. Как правило, с его помощью диагностируют крайние стадии болезни, когда нарушения в позвоночнике очевидны. Иногда назначается рентген с контрастом (миелография).
- Люмбальная пункция — забор на исследование цереброспинальной жидкости. О наличии патологии говорит уже корешковая категория. Боли, вытекание ликворной жидкости в месте прокола. Как правило, при таких опухолях в этой жидкости сильно возрастает уровень белка — в 95% всех случаев.
- Осмотр специалистом на предмет исследования основных человеческих рефлексов.
- МРТ — самый эффективный метод исследования этого вида опухолей. Он распознает все имеющиеся патологии в позвоночнике. Однако, этот метод может дать ошибку при отличии эпендимомы и астроцитомы.
- Радионуклидное исследование — это введение в организм специфического вещества с радиоактивными компонентами, дающими излучение. По этому излучению и обнаруживается очаг поражения.
- Биопсия — рассмотрение под микроскопом фрагмента ткани. Образец берется с помощью тонкой иглы, вводимой в предполагаемый очаг поражения. Не всегда есть возможность взять кусочек на исследование, порой приходится делать это уже в процессе операции. Однако, это единственный 100% метод распознавания доброкачественного или злокачественного образования.
Лечение
Пока единственный возможный вариант радикального лечения интрамедуллярной опухоли спинного мозга — это хирургическое удаление. Оно выполняется, исходя из размера и вида опухоли, возраста и состояния здоровья пациента.
Операция проводится бригадой нейрохирургов на современном оборудовании, с использованием специальных инструментов, специально предназначенных для проведения операций в трудных местах. Иногда при вмешательстве используется ультразвук, он помогает удалить остаточные фрагменты опухоли, а то и устранить ее полностью.
Надо добавить, что опухоль в позвоночном столбе редко когда удается иссечь полностью, ведь она проникает в сам спинной мозг. Цель операции —, минимизировать проникновение в позвоночный столб и спинальную область.
Конечно, в случае полного удаления прогноз будет наиболее благоприятным, особенно в случае с эпендимомой. Вот при астроцитоме полное иссечение — большая редкость. Это связано с тем, что она имеет размытые границы, плохо отличаемые даже с помощью микроскопа.
Важно! После операции, как правило, назначается курс химиотерапии. Она применима для любой опухоли.
Лучевая терапия показана в тех случаях, когда оперативное вмешательство в силу объективных причин невозможно. В случаях, когда опухоль дает метастазы, такое лечение неизбежно. Преимущество лучевой терапии —, купирование болевого синдрома у тех пациентов, к опухоли которых хирург не смог подобраться для ее удаления. Иногда химиотерапия проводится в комплексе с лучевой терапией.
Последствия
Дать точный прогноз на будущее не может ни один врач. Дальнейшая жизнь и трудоспособность пациента напрямую зависят от степени заболевания, расположения опухоли, клинической картины, успешности и своевременности проведенной операции и сопутствующего лечения. Наиболее раннее диагностирование и операция во много раз увеличивают шансы пациента на успешное выздоровление.
Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли.
Заключение
Не менее важна правильная реабилитация. В это время пациент принимает лекарственные средства, направленные на восстановление нормального кровоснабжения в спинном мозге. Помимо этого потребуются массажи, лечебная физкультура, противопролежневая терапия, физиотерапия.
В ходе реабилитации важно устранить боль, дефекты осанки, вернуть пациенту двигательную активность, провести общее укрепление организма. Больному запрещено в это время поднимать тяжести и набирать вес, рекомендуется избегать переохлаждений.