Гранулематоз Вегенера

  • 2 Диагностика
  • 3 Лечение васкулита Вегенера
  • 4 Чем опасно?
  • 5 Прогноз и меры профилактики
  • Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.

    Гранулематоз Вегенера

    Этиология и патогенез

    По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:

    • неблагоприятные экологические факторы,
    • генетическая предрасположенность,
    • инфекции дыхательных путей,
    • ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.

    Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.

    Виды гранулематоза

    В таблице показано 3 формы этого заболевания:

    Форма Локализация
    Локальная Верхние дыхательные пути, органы зрения, слуха
    Ограниченная Дополнительно повреждаются легкие
    Генерализованная Полиорганные повреждения внутренних органов с обязательными повреждениями почек

    Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:

    Стадия Название Симптомы
    I Гранулематозно-некротический васкулит Ринит, синусит с выделениями (гной, кровь), язвами и омертвлением тканей
    Разрушение тканей перегородки носа и глазниц
    II Легочный васкулит Воспаление распространяется на легочную паренхиму
    III Генерализованный васкулит Множественные поражения внутренних органов (гортань, трахеи бронхи, легкие, пищеварительную и выделительную системы, сосуды)
    IV Терминальный васкулит Печеночная недостаточность, легочное сердце
    Смерть

    Симптомы гранулематоза

    Гранулематоз Вегенера

    Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:

    Локализация Симптомы
    Поражения носа Отек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения
    Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния
    Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа
    Органы слуха Снижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей
    Ротовая полость Язвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит
    Органы зрения Постепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение
    Расширение мелких кровеносных сосудов
    Верхние дыхательные пути Боль в горле, осиплость голоса
    Легкие Кашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание
    Боль в грудине
    Диспноэ
    Кожа Изменения на коже, сыпь, язвы, узелки
    Желудочно-кишечный тракт Боли в животе, повреждение поджелудочной железы
    Сердечно-сосудистая система Аритмия, кардиомиопатия

    Диагностика

    Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.

    Гранулематоз Вегенера

    Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:

    • Сбор жалоб, составление анамнеза.
    • Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
    • Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
    • Инструментальные исследования:
      • обзорный рентген легких,
      • УЗИ органов брюшной полости,
      • электрокардиография,
      • рентген пораженных суставов,
      • эхокардиография,
      • фиброгастродуоденоскопия,
      • допплерография сосудов,
      • компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких,
      • КТ и МРТ синусов и головного мозга,
      • биопсия,
      • функциональные легочные тесты.
    • Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.

    Лечение васкулита Вегенера

    Гранулематоз Вегенера

    Лечение направлено на то, чтобы:

    • достичь ремиссии,
    • уменьшить риск обострений,
    • предотвратить переход на жизненно важные органы,
    • снизить побочные действия препаратов,
    • увеличить продолжительность жизни.

    Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:

    • отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов,
    • избегать стрессов, переохлаждения, инфекций,
    • высокобелковую диету с полным комплексом витаминов,
    • нетрадиционные методы лечения.

    В качестве медикаментозных средств используют:

    • Глюкокортикоиды:
      • «Преднизолон»,
      • «Дексаметазон»,
      • «Гидрокортизон».
    • Иммуносупрессоры:
      • «Циклоспорин»,
      • «Метотрексат»,
      • «Азатиоприн».
    • Нестероидные противовоспалительные средства:
      • «Мелоксикам»,
      • «Диклофенак».
    • Дополнительные препараты:
      • противовирусные,
      • антиагреганты,
      • антикоагулянты,
      • гастропротекторы.

    Чем опасно?

    Гранулематоз Вегенера

    Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.

    Прогноз и меры профилактики

    Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.

    Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.

    Adblock
    detector