Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.
Этиология и патогенез
По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:
- неблагоприятные экологические факторы,
- генетическая предрасположенность,
- инфекции дыхательных путей,
- ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.
Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.
Виды гранулематоза
В таблице показано 3 формы этого заболевания:
| Форма | Локализация |
| Локальная | Верхние дыхательные пути, органы зрения, слуха |
| Ограниченная | Дополнительно повреждаются легкие |
| Генерализованная | Полиорганные повреждения внутренних органов с обязательными повреждениями почек |
Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:
| Стадия | Название | Симптомы |
| I | Гранулематозно-некротический васкулит | Ринит, синусит с выделениями (гной, кровь), язвами и омертвлением тканей |
| Разрушение тканей перегородки носа и глазниц | ||
| II | Легочный васкулит | Воспаление распространяется на легочную паренхиму |
| III | Генерализованный васкулит | Множественные поражения внутренних органов (гортань, трахеи бронхи, легкие, пищеварительную и выделительную системы, сосуды) |
| IV | Терминальный васкулит | Печеночная недостаточность, легочное сердце |
| Смерть |
Симптомы гранулематоза
Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:
| Локализация | Симптомы |
| Поражения носа | Отек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения |
| Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния | |
| Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа | |
| Органы слуха | Снижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей |
| Ротовая полость | Язвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит |
| Органы зрения | Постепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение |
| Расширение мелких кровеносных сосудов | |
| Верхние дыхательные пути | Боль в горле, осиплость голоса |
| Легкие | Кашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание |
| Боль в грудине | |
| Диспноэ | |
| Кожа | Изменения на коже, сыпь, язвы, узелки |
| Желудочно-кишечный тракт | Боли в животе, повреждение поджелудочной железы |
| Сердечно-сосудистая система | Аритмия, кардиомиопатия |
Диагностика
Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.
Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:
- Сбор жалоб, составление анамнеза.
- Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
- Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
- Инструментальные исследования:
- обзорный рентген легких,
- УЗИ органов брюшной полости,
- электрокардиография,
- рентген пораженных суставов,
- эхокардиография,
- фиброгастродуоденоскопия,
- допплерография сосудов,
- компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких,
- КТ и МРТ синусов и головного мозга,
- биопсия,
- функциональные легочные тесты.
- Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.
Лечение васкулита Вегенера
Лечение направлено на то, чтобы:
- достичь ремиссии,
- уменьшить риск обострений,
- предотвратить переход на жизненно важные органы,
- снизить побочные действия препаратов,
- увеличить продолжительность жизни.
Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:
- отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов,
- избегать стрессов, переохлаждения, инфекций,
- высокобелковую диету с полным комплексом витаминов,
- нетрадиционные методы лечения.
В качестве медикаментозных средств используют:
- Глюкокортикоиды:
- «Преднизолон»,
- «Дексаметазон»,
- «Гидрокортизон».
- Иммуносупрессоры:
- «Циклоспорин»,
- «Метотрексат»,
- «Азатиоприн».
- Нестероидные противовоспалительные средства:
- «Мелоксикам»,
- «Диклофенак».
- Дополнительные препараты:
- противовирусные,
- антиагреганты,
- антикоагулянты,
- гастропротекторы.
Чем опасно?
Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.
Прогноз и меры профилактики
Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.
Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.