Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.
Этиология и патогенез
Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:
- Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
- Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
- Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
- Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.
Классификация васкулитов
Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:
- Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
- Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
- Артериит Такаясу.
- Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
- Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
- Периартрит Кавасаки.
- Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
- Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
- Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
- Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.
Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.
Клинические симптомы
Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:
- Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
- Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
- Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
- Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
- Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
- Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
- Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.
Диагностика: классификация исследований
Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:
- Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
- Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
- Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
- Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
- Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.
Лечение при системном васкулите
Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:
- Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
- Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
- Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
- Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
- Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.
Осложнения при васкулитах
Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.
Меры профилактики
Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.
Прогнозы при васкулитах
Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.