Соединительная ткань выполняет в организме человека сразу несколько функций. Она не отвечает за функционирование каких-либо органов, но при этом формирует их опорный каркас и внешние покровы.
Органы человеческого организма на 90% состоят именно из соединительной ткани. В ряде случаев у человека может развиваться особое системное заболевание соединительной ткани, называемое дисплазией.
Что такое синдром дисплазии соединительной ткани?
Под данным термином подразумевается сбой в формировании и развитии у человека соединительной ткани. Дисплазия является системным заболеванием и может охватывать группы органов.
Болезнь может возникнуть как на стадии внутриутробного развития ребенка, так и развиться после его появления на свет.
Специфика соединительнотканной дисплазии заключается в том, что она не ограничивается только одним конкретным проявлением, а представляет собой группу заболеваний. Их особенностью является невоспалительная природа возникновения.
Синдром выражается в виде:
- повреждения структур и вещества ткани,
- изменений, происходящих в коллагенах, сложных белках, фибробластах, эластичных фибриллах.
Указанные дефекты становятся основной причиной нарушения саморегуляции в организме на любом уровне, поскольку соединительная ткань присутствует в любой его части.
Как лечить синдром Бернара-Горнера?
Узнайте, что делать, если продуло шею и плечо.
Обозначение в МКБ
Длительное время отсутствовало общепринятое название данного заболевания в медицине.
С окончательным подтверждением системного характера развития дисплазии было официально утверждено общее определение болезни —, гипермобильный синдром.
Данное заболевание имеет код по МКБ-10 —, М35.7. Гипермобильность суставов согласно Международному классификатору является основным признаком болезней соединительной ткани. Тем самым подчеркивается системный характер дисплазии.
В российской медицине группа заболеваний именуется дисплазией соединительной ткани. В данный термин входят как синдромные, так и несиндромные проявления болезни.
Причины развития
Основным провоцирующим фактором развития заболевания выступают различные генные мутации, которым подвергается организм ребенка в период внутриутробного развития. Мутации затрагивают различные виды ферментов, белково-углеводных комплексов.
Возможно свыше 1000 различных вариантов генетических изменений в белках, провоцирующих развитие болезни. Заболевание может передаваться по наследству.
Причинами мутаций выступают следующие факторы:
некачественное питание будущей матери,
- употребление алкоголя, наркотиков и курение в ходе беременности,
- тяжелые эмоциональные потрясения при вынашивании ребенка,
- различные виды осложнений при беременности,
- плохая экология,
- работа матери во вредных условиях.
При мутациях могут происходить следующие возможные варианты нарушений в цепях белков:
- их удлинение,
- усечение,
- развитие выборочных мутаций путем замещения аминокислот.
Справка. Предполагается, что одним из факторов возникновения соединительнотканной дисплазии у человека является недостаточное поступление в его организм магния в процессе эмбрионального развития.
Симптомы
Проявления заболевания различны. Встречаются как легкие его формы, так и тяжелые, требующие особого подхода. Симптомы и лечение синдрома соединительнотканной дисплазии сугубо индивидуальны для каждого пациента и во многом уникальны.
Возможны следующие варианты проявления болезни:
- Небольшая масса тела.
- Слабость в мышцах.
- Продольное или поперечное плоскостопие, косолапие.
- Астения в виде низкой работоспособности, утомляемости, психоэмоциональных проблем.
Нетипичная сухость и прозрачность кожи. Отсутствие болевых ощущений при ее оттягивании. Образование кожных складок в области ушей, носа.
- Учащенное сердцебиение, приступы паники, потливость, головокружения, обмороки.
- Непропорциональность верхней и нижней челюстей.
- Резкий сбой в работе сердечных клапанов и сосудов, приводящий к синдрому внезапной смерти.
- Вывихи суставов.
- Частые неврозы в форме депрессий и приступов страха, анорексии на нервной почве.
- Деформация грудной клетки в форме воронки или киля, выраженное искривление позвоночника (сколиоз).
- Различные проявления сердечной аритмии.
- Сбой в работе сердечных клапанов.
- Поражение кровеносных сосудов в виде варикоза, эндотелиальной дисфункции.
- Нетипичная мобильность суставов, выражающаяся в возможности человека сгибать пальцы в сторону на 90 градусов.
- Деформация ног.
- Частые проявления пневмонии и бронхита.
- Опущение внутренних органов.
- Патологии зрения в виде развития близорукости, дальнозоркости, частых движений глазных яблок, косоглазия, отслоения сетчатки.
- Частое появление аллергии, нарушений в работе иммунитета.
Как лечить фиброзную дисплазию?
Симптоматика зависит от типа заболевания. Выделяют дифференцированную и недифференцированную ее формы. Признаками первой являются:
- аневризма аорты,
- хрупкость костей,
- кожная атрофия,
- деформация пальцев (арахнодактилия),
- сколиоз,
- воронкообразная деформация груди,
- повышенная ранимость кожи (синдром Элерса-Данлоса),
- болезнь Марфана в виде нарушения формы скелета, патологий органов зрения и сердечно-сосудистой системы.
Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани проявляется симптомами:
- повышенная эластичность кожи,
- излишняя суставная мобильность,
- скелетные аномалии,
- нетипичная тонкость кожи,
- различные формы сбоев в работе клапанов миокарда, органах зрения.
Внимание! Люди с недифференцированной дисплазией не причисляются к числу больных, но относятся к группе пациентов, склонных к проявлению возможных характерных патологий.
Диагностика
Наиболее точный диагноз позволяют установить следующие методы:
- исследование эндоскопом,
- кожная биопсия,
- рентген-исследование суставов, легких, позвоночника,
- электрофизиологическое обследование (ЭКГ, электроэнцефалограмма),
- анализ крови на биохимию,
- УЗИ почек и органов малого таза,
- медико-генетическое обследование,
- суточный анализ мочи,
- измерение частей туловища,
- тест подвижности суставов.
Обнаружение проблем в функционировании нескольких систем организма указывает на вероятное развитие у пациента соединительнотканной дисплазии.
Методы терапии
Терапия при заболевании должна быть комплексной и индивидуальной в зависимости от симптоматики и поражения у больного конкретных систем организма. Лечение болезни включает в себя:
- физиотерапию, выполнение специальных упражнений,
- прием препаратов для улучшения обмена веществ,
- соблюдение режима питания,
- хирургические методы при деформации грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.
Немедикаментозная терапия содержит в себе:
выполнение персональных физических упражнений,
- лечебный массаж,
- прием солевых ванн,
- использование специальных воротников,
- физиотерапия посредством ультрафиолета,
- обтирания,
- прохождение курсов у психотерапевта.
Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих средств:
- стабилизаторов обмена веществ («,Альфакальцидол»,),
- стимуляторов выработки коллагена (аскорбиновая кислота, цитрат магния),
- поддерживающих сердечную мышцу препаратов («,Милдронат»,, «,Лецитин»,),
- стимуляторов восстановления тканей («,Хондроксид»,),
- нормализующих аминокислотный уровень лекарств («,Глицин»,).
Больные нуждаются в интенсивном питании. Необходимо употребление белковой пищи, рыбы, сыров, морепродуктов в больших количествах. Важно включать в рацион бульоны на основе мяса, фрукты с овощами, а также принимать биодобавки класса «,Омега»,.
Особенность! Хирургическое лечение проводится только в двух случаях: когда у человека имеется угроза жизни при выраженной патологии сосудов и при явных деформациях груди.
Особенность лечения у детей
Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует особого подхода при его лечении. Важно уделять внимание следующим методам:
- соблюдение ребенком режима питания (оно должно быть плотным и включать в себя различные виды мяса, бобовые, фрукты с овощами, морепродукты),
- правильная организация образа жизни (отказ от серьезных спортивных нагрузок в пользу физиотерапии и легких гимнастических упражнений),
- грамотная адаптация ребенка к жизни в обществе (занятие у психолога с целью недопущения формирования комплекса неполноценности),
- использование специальных укрепляющих суставы шин и гипсов для детей маленького возраста,
- применение курса стимулирующих обмен веществ лекарств (длительность курса составляет 60 дней, после чего делается перерыв).
При серьезных патологиях на фоне болезни ребенку необходимо оперативное лечение в виде хирургической операции. Она проводится при серьезных угрозах жизни детей с соединительнотканной дисплазией.
Важно! Дисплазия мышц у детей, как и у взрослых, из-за генетического фактора своего развития не поддается окончательному лечению. Терапия позволяет только уменьшить признаки ее проявления, замедлить симптоматику или остановить развитие синдрома.
Противопоказания
При наличии у человека данного заболевания ему не рекомендуется и запрещается следующее:
- заниматься тяжелым и вредным трудом,
- выполнять упражнения на растягивание позвоночника или висы на турнике,
- подвергать себя стрессам и психологическим перегрузкам,
- заниматься контактными видами спорта, а также тяжелой атлетикой.
Больным с данной патологией также не рекомендован жаркий климат. Повышенная температура воздуха негативно сказывается на состоянии суставов и внутренних органов человека.
Как лечат суставы плазмолифтингом?
Читайте о лечении суставов лазером.
Заключение
Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу заболеваний генетического происхождения. Для них характерна множественность симптомов, что требует комплексного подхода при диагностике и лечении.
С учетом наследственной природы развития болезни она не поддается окончательному лечению, но применяемая при ней терапия позволяет существенно повысить качество жизни больного и избежать прогрессирования патологий вплоть до наступления старости.
