Существуют врожденные патологии, возникающие вследствие мутаций в генах. К одной из таких относится миопатия мышц. Заболевание отличается не до конца выясненными причинами развития, а также характерными проявлениями. Лечение патологии зависит от ее формы и выраженности признаков.
Что такое миопатический синдром
Миопатический синдром —, это поражение мышц человека. Для данной патологии свойственно хроническое течение с постоянным прогрессированием симптомов. При миопатическом синдроме происходит сбой в обмене веществ и самой структуре ткани мышц.
Итогом становится серьезная ограниченность в движениях человека, а также уменьшение силы в его мышцах.
Под миопатическим синдромом подразумеваются различные патологии, связанные с поражением мышц. Они характеризуются дистрофическими явлениями в тканях. При этом чаще поражается скелетная мускулатура.
При синдроме возникает выборочная атрофия, затрагивающая некоторые волокна. Сама анимальная нервная система продолжает сохранять свою функциональность.
Причины
Основным провоцирующим фактором развития патологии выступает наследственная предрасположенность. Часто миопатия возникает у детей и подростков. Чем раньше проявился синдром, тем тяжелее он будет протекать у ребенка по мере взросления.
Возможные причины миопатии мышц ног и других частей тела также могут быть связаны с:
- осложнениями при хроническом тонзиллите,
- постоянными ОРВИ,
- перенесенным пиелонефритом,
- пневмонией бактериального типа,
- эндокринными заболеваниями (гипертиреоз и гипотиреоз),
- хроническим алкоголизмом,
- наркоманией,
- почечной и печеночной недостаточностью в хроническом проявлении,
- различными опухолями,
- сердечной недостаточностью,
- черепно-мозговыми травмами,
- повреждениями тазовых костей,
- сальмонеллезом.
Как лечить синдром Рейтера?
Узнайте, как лечить слабость в мышцах рук и ног.
Болезнь может развиться из-за особенностей профессиональной деятельности на тяжелых и токсичных производствах. Возможным провоцирующим фактором для развития патологии также выступает постоянное перенапряжение.
Разновидности миопатий
Принято выделять следующие виды данной патологии:
- наследственные,
- метаболические,
- паранеопластические,
- воспалительные,
- токсические,
- мембранные.
Чаще встречаются наследственные миопатии. Они подразделяются на типы:
- Ювенильная, или миопатия Эрба. Ей подвержены молодые люди не старше 30 лет. Болезнь развивается в юношеском возрасте. Выражается атрофией бедренных мышц. Также при заболевании страдают мышцы в области тазового пояса. Характерными признаками патологии выступают «,утиная», походка и прекращение функционирования ротовых мышц.
- Миопатия Дюшенна. При ней значительно увеличивается мышечная масса, но сами мышцы остаются очень слабыми. По этой причине болезнь именуется псевдогипертрофической. Ей более подвержены мальчики. Патология отличается агрессивным течением, приводящим к инвалидности и гибели человека из-за осложнений на сердце и органах дыхания.
- Плече-лопаточно-лицевая миопатия. Заболеванию подвержены дети, начиная с 10 лет. В группе риска также юноши и девушки до 20 лет. Проявляется слабостью лицевых мышц. В дальнейшем атрофия наблюдается в области плечевого пояса и лопаток. Развивается гипертрофия глазных и ротовых мышц. Болезнь прогрессирует медленно и не всегда становится причиной инвалидности.
Миопатии воспалительного типа развиваются на фоне различных заболеваний. Это могут быть бактериальные (стрептококки), вирусные (грипп, ВИЧ, краснуха), паразитарные (токсоплазмоз) инфекции с поражением тканей мышц.
Метаболические миопатии развиваются из-за сбоя в липидном обмене. Данная разновидность мышечной атрофии также возникает на фоне нарушения обмена пуринов и гликогена.
Справка. Встречается также миопатия глаз. Болезнь протекает с единственным признаком —, близорукостью. Прочих нарушений у человека при патологии может не наблюдаться. В легкой форме у больного обычно протекает миопатия Беккера. При ней у молодых людей отмечается значительное увеличение объема икроножных мышц.
Характерные проявления болезни
Основным симптомом является слабость мышц при дистрофической миопатии. Она дополняется прогрессирующей утратой ими своих функций. К общим признакам патологии причисляются:
- частая утомляемость,
- боли в конкретных пораженных мышцах,
- нарушение суставной подвижности (ее снижение или повышение),
- ломота в мышцах,
- слабость в них и отсутствие силы.
Отдельные разновидности миопатии проявляются следующими признаками.
| Тип миопатии | Миопатия Эрба | Миопатия Дюшенна | Миопатия Беккера |
| Характерные симптомы | Дистрофия бедер, искривление в области позвоночника, атрофия спинных мышц, «,утиная», походка, утрата мышцами, расположенными возле рта, их прежней функциональности | Увеличение мышц на икрах, полная дистрофия большинства мышц тела, суставная деформация, проявления сердечной и дыхательной недостаточности | Усталость в ногах, мышечная атрофия в области таза |
При плече-лопаточно-лицевой миопатии симптомы выражаются в виде увеличения размера губ, нарушения произношения, невозможности закрыть глаза. У больного также наблюдается изменение мимики.
Диагностические мероприятия
Выявить заболевание можно только в ходе комплексного обследования пациента. Диагностика миопатии включает в себя:
- электронейрографию,
- электромиографию,
- изучение биохимического состава крови (исследование уровня креатинина),
- биопсию с забором мышечного лоскута.
Дополнительно пациент может проходить рентген-исследование легких. Также при наличии проявлений сердечной недостаточности ему требуется проведение ЭКГ и УЗИ сердца. Обязательна консультация у кардиолога. Эффективным диагностическим методом для выявления миопатии также является МРТ.
Что делать, если потянул мышцу на шее?
Узнайте, что такое ригидность мышц.
Терапия
Полноценного лечения миопатии на данный момент еще не разработано. Терапия при различных формах патологии разрабатывается в рамках генной инженерии. Специалист изучает симптомы, и лечение миопатического синдрома у детей назначается с учетом их проявления.
В рамках симптоматической терапии показан прием витаминов. Основу лечения составляют витамины группы В и Е. Для улучшения обмена веществ в тканях мышц также назначаются аминокислоты. К ним относится глютаминовая кислота. Также рекомендован гидролизат, получаемый из свиного мозга.
Для нормализации метаболизма показаны аденозинтрифосфат, анаболические стероиды (деканоат нандролона), тиаминпирофосфат. Также при лечении используются неостигмин, галантамин, калиевые и кальциевые препараты. Назначаемые средства принимаются в комбинации. Курс терапии длится от 30 до 45 дней трижды в год.
Обязательно дополнение медикаментозного лечения физиотерапевтическими процедурами. Больной проходит следующие из них:
- лечение ультразвуком,
- электрофорез с использованием неостигмина,
- ионофорез с применением кальция.
Больным также показан легкий массаж. Им подбираются индивидуальные упражнения в рамках лечебной физкультуры. При этом упражнения рекомендуется делать в воде. Также пациентам требуется носить корректирующие корсеты. После консультации с ортопедом подбирается специальная обувь.
Важно! Для лечения миопатии Дюшенна разработан препарат «,Трансларна», (другое название —, «,Аталурен»,). Его регистрация разрешена в Европе в 2014 году.
Прогноз при болезни и ее профилактика
Поскольку для лечения патологии до сих пор не разработано радикальных средств, то прогноз для нее в целом неблагоприятен. Многое зависит от типа миопатии. Легкие формы заболевания прогрессируют медленно, поддерживающая терапия способствует улучшению качества жизни больного.
Тяжелее протекают миопатии, развившиеся в раннем детстве. Они в большинстве случаев приводят к инвалидности. Неблагоприятный прогноз и для миопатии Дюшенна. При ней поражаются сердечная мышца и органы дыхания. Заболевание прогрессирует быстрее, чем другие его разновидности, и нередко приводит к летальному исходу от сердечной или дыхательной недостаточности.
Прогноз при миопатии вторичного типа оценивается как благоприятный. При этом важно, чтобы было успешно вылечено основное заболевание.
Главным способом профилактики является полное лечение любых инфекционных болезней. Также обязательна своевременная терапия эндокринных нарушений. Необходимо избегать воздействия на организм токсических веществ и стараться корректировать сбои в обмене веществ.
Внимание! Семейным парам, которые планируют зачатие ребенка, рекомендуется проходить консультацию у генетика на предмет возможной предрасположенности к развитию заболевания.
Заключение
Миопатия представляет собой группу хронических патологий разной степени прогрессирования, при которых развивается мышечная атрофия. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной. Основной ее причиной появления считается генетическая предрасположенность. Тяжесть протекания патологии зависит от ее вида.
Наиболее тяжелые последствия для организма имеет миопатия сердечной мышцы. Заболевание провоцирует развитие ее недостаточности, что чревато смертельным исходом для больного. Из-за хронического статуса миопатии и отсутствия радикальных препаратов для ее лечения данная патология по факту является неизлечимой.
