Заболевание криоглобулинемический васкулит характеризуется наличием в сыворотке крови криоглобулинов, а при избыточном содержании, отложением их на стенках сосудов. Основным симптомом является наличие высыпаний на нижних конечностях, реже на животе и ягодицах. При отсутствии лечения наблюдается очень высокий процент смертности в результате осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы или возникновении инфекционного процесса.
Этиология и патогенез
Провоцируют возникновение заболевания криоглобулины — белки иммуноглобулины, которые выпадают в осадок, когда температура опускается ниже 37 градусов. Появляются пептиды в организме при возникновении патологических состояний. Около 40% жителей планеты имеют в составе крови эти компоненты в количестве менее 0,8 мг/л, и заболевание при этом не возникает. Различают эссенциальный криоглобулинемический васкулит, причины возникновения которого неизвестны, и вторичное проявление криоглобулинемии.
| Типы заболевания | Характеристика |
|---|---|
| 1 | Результаты анализов показывают наличие в крови моноклональных иммуноглобулинов. При дополнительных исследованиях можно обнаружить незначительно изменившуюся структуру тканей почек, что свидетельствует о наличии мембранозно-полиферативного гломерулонефрита. |
| 2 | Анализ показывает наличие смешанных иммуноглобулинов. Эта форма заболевания встречается при гепатите С. |
| 3 | Провоцирует болезнь бактериальная или вирусная инфекция. Сыворотка крови содержит неодинаковые виды поликлональных иммуноглобулинов. |
Болезнь поражает в большинстве случаев женское население, очень редко встречается у детей. Бактерии и вирусы, попадая в организм человека, провоцируют развитие иммунной реакции, которая заключается в образовании белков иммуноглобулинов, что носят название криоглобулины. Эти соединения оседают на стенках капилляров внутренних органов, тем самым провоцируют их разрушение. Иногда в плазме пациентов, страдающих васкулитом, белки не обнаруживаются.
Симптомы криоглобулинемического васкулита
Проявление заболевания не имеет определенной системы, все пациенты испытывают разные симптомы. Однако почти всегда развивается триада Мельтцера — боль в суставах, общее недомогание, высыпания на коже. Болезненные ощущения возникают во всех сочленениях, дискомфорт увеличивается при переохлаждении. В случае присоединения воспаления, наблюдается развитие артрита. Кожная поверхность, в особенности нижние конечности, покрывается геморрагическими высыпаниями. Сыпь представляет собой твердые на ощупь образования, которые при надавливании не исчезают. Причиной служат кровоизлияния из стенок капилляров в дерму. Когда сыпь начинает проходить, она образует пигментные пятна, которые могут сопровождаться изъязвлениями или некрозом.
Заболевание характеризуется нарушением работы печени, селезенки, почек, кишечника и легких. При поражении толстой и тонкой кишки пациент испытывает дискомфорт в животе. Если повреждению подвергаются сосуды печени и селезенки, то наблюдается увеличение этих органов в размерах. Наиболее опасным является локализация заболевания в почках. При этом развивается злокачественный гломерулонефрит, который провоцирует почечную недостаточность.
Криоглобулинемия нарушает работу нервной системы, что выражается в значительной потере чувствительности.
Как проводится диагностика?
Лабораторные исследования:
- Общий анализ крови и измерение уровня СОЭ. Если есть заболевание показатель повышается.
- Микроскопия мазков — для определения чужеродных агентов.
- Исследование крови на биохимию и иммунологию:
- криоглобулины,
- ревматоидиный фактор,
- антитела к вирусам гепатитов,
- повышение активности печеночных и почечных проб.
- Общий анализ мочи — для обнаружения проблем с почками.
Инструментальные методы:
- КТ, МРТ и рентген грудной клетки,
- УЗИ внутренних органов,
- биопсия почек и кожи в месте высыпаний.
Лечение недуга
Чтобы терапия была эффективной, необходимо ликвидировать первопричину заболевания, устранить симптомы и предотвратить обострения. Для лечения используют плазмафорез. Процедура заключается в частичной замене крови на 5% раствор альбумина. Количество процедур зависит от тяжести заболевания, однако они проводятся не чаще чем через день и не дольше 3 недель. Если плазмафорез не дал результата, применяют двойную фильтрацию. Медикаментозная терапия назначается в зависимости от этиологии и тяжести заболевания, а также органов, вовлеченных в процесс. Прописывают препараты «Циклофосфамид», «Метилпреднизолон», «Интерферон и моноклональные антитела, которые снижают активность имунной системы. При достижении ремиссии рекомендовано продолжить поддерживающую терапию противовирусными препаратами на протяжении 3—4 месяцев.